УКР РУС
Важливо!

Церулоплазмін

Норма від 230 до 440 мг/л
Середня ціна в лабораторіях міста Київ - 247 грн.
Церулоплазмін

Церулоплазмін ‒ білок плазми крові, який містить мідь та виконує функції ферменту в декількох життєво важливих процесах. Він є частиною білкової фракції альфа-2-глобулінів, яку визначають за допомогою протеїнограми (розділення білків крові електрофорезом). Мідь забезпечує ферментну активність церулоплазміну, який також виконує транспортну функцію, переміщаючи мідь між клітинами.

До життєво важливих функцій церулоплазміну належить окислення заліза до Fe3+, після чого воно переміщується білком трансферином для подальшого утворення гемоглобіну. Первинно вимірювання рівнів церулоплазміну у крові використовувалось в діагностуванні хвороби Вільсона. Хвороба Вільсона ‒ рідкісне і дуже важке захворювання, яке, за відсутності лікування, невідворотно призводить до смерті пацієнта. Його причиною є спадкове порушення обміну міді. Одним з ключових лабораторних показників при цій хворобі є суттєве зменшення рівня церулоплазміна в сироватці крові.

Як представник альфа-2-глобулінів, церулоплазмін є білком гострої фази, тому його концентрація збільшується через різні захворювання, включаючи інфекції, автоімунні та злоякісні процеси. Цікаво, що усі стани, які супроводжуються збільшенням концентрації церулоплазміну призводять до зміни забарвлення сироватки крові з бурштинового (жовтого) до зеленкуватого. Проте, слід зазначити, що зелений колір помітний лише при розгляданні приблизно 100 мл плазми.

Церулоплазмін є білком-глікопротеїном (білок сполучений із цукром), який синтезується в печінці. Спочатку він вільний від міді; у такому стані його називають апо-церулоплазмін. Пізніше він сполучається з 8 атомами міді. Молекула церулоплазміну складається з 4 білків і має шість генетичних різновидів.

Церулоплазмін зв’язує 95% всієї міді плазми крові (решта сполучається з іншими білками, наприклад альбуміном). Сімдесят відсотків церулоплазміну в організмі людини знаходяться в судинній системі, решта 30% ‒ за її межами. В нормі вміст церулоплазміну знаходиться в межах 230-440 мг/л, із середнім значенням норми 310 мг/л. Його концентрація в сироватці крові більша у жінок, ніж у чоловіків, через стимуляцію синтезу естрогеном. Для новонароджених норма церулоплазміну становить 70-150 мг/л. Церулоплазмін синтезується в печінці і в першу чергу присутній у плазмі, однак його знаходять у інших рідинах організму, таких як спинномозкова (ліквор), синовіальна (знаходиться в суглобах), плевральна та інші. Церулоплазмін та продукти його метаболізму виводяться з жовчю.

Як зазначалось вище, одна з найважливіших функцій церулоплазміна є участь в метаболізмі заліза. Він належить до групи ферментів-оксидаз, які беруть участь в різноманітних процесах окислення. Трансферин ‒ основний транспортний білок для заліза, може сполучатись лише з його окисненою формою Fe3+. З кишечнику залізо надходить у формі Fe2+, і у такому виді непридатне для переміщення. Церулоплазмін окислює його і дає можливість включити залізо у метаболізм. Таким чином, дефіцит міді, який призводить до зменшення концентрації церулоплазміну, може бути причиною анемії. Церулоплазмін також працює як транспортний білок для міді, частину якої віддає на синтез інших ферментів, наприклад цитохром-С-оксидази. Крім заліза, церулоплазмін активує окиснення аскорбінової кислоти, норадреналіну, серотоніну та інших сполук.

В нормі збільшені рівні церулоплазміну спостерігають у вагітних, та у жінок, які приймають оральні контрацептиви. В інших випадках зростання його концентрації пов’язано із патологічними процесами. Як вже зазначалось, церулоплазмін ‒ білок гострої фази, його рівень зростає при різноманітних хворобах. До них належать інфекційні та колагеново-судинні захворювання, злоякісні новоутворення, псоріаз, хвороби печінки та некроз різних тканин. Продемонстровано наявність підвищених рівнів церулоплазміну при ревматоїдному артриті.

Різні захворювання печінки, такі як гострий вірусний гепатит і цироз печінки, призводять до зростання вмісту церулоплазміну в сироватці крові. При цирозі печінки мідь може накопичуватись в її уражених тканинах. Наприклад, при первинному біліарному цирозі спостерігали 30-кратне збільшення концентрації міді. Також вміст церулоплазміну закономірно зростає після гострого інфаркту міокарда протягом другого-третього дня з початку некрозу тканин. Його концентрація сягає максимум між п'ятим та одинадцятим днями від початку інфаркту.

Ще одне важливе клінічне застосування підвищених рівнів церулоплазміну полягає в моніторингу пацієнтів із злоякісними новоутвореннями. Рівень сироваткового церулоплазміну підвищується у пацієнтів з активним захворюванням і повертається до нормальних значень під час ремісії. Таким чином, його можна вважати раннім індикатором рецидиву злоякісних пухлин, таких як гостра лейкемія, лімфоми Ходжкіна та інших. Доброякісні зміни, такі як епідермальна гіперплазія псоріазу (акантоз), також пов'язані з підвищеним вмістом церулоплазміну в сироватці крові.

В здорової людини рівні церулоплазміну менші за норму спостерігають у новонароджених. Основним патологічним станом, який супроводжується суттєвим зменшенням концентрації церулоплазміну, є хвороба Вільсона (гепато-лентикулярна дегенерація, гепатоцеребральна дистрофія). Проте, існують деякі важкі стани, які також характеризуються певним падінням концентрації сироваткового церулоплазміну. Це важкі захворювання печінки з помітним зниженням синтезу білка та нефротичний синдром, якій супроводжується важкою протеїнурією (втратою білку із сечею).