Гемобластозы парапротеинемические
Парапротеинемические гемобластозы – группа опухолей лимфатической системы, при которых опухолевые клетки (лимфоциты либо плазматические) синтезируют иммуноглобулин. В результате синтез остальных иммуноглобулинов снижается, а производимый в избытке накапливается в организме и даже может оказывать токсическое действие. К парапротеинемическим гемобластозам относят миеломную заболевание, макроглобулинемию Вальденстрема и т.д.
- Различают парапротеинемические гемобластозы по иммуноглобулинам, которые синтезируются опухолевыми клетками. Выделяют несколько форм заболевания: Множественная миелома – наиболее распространённая. Локализуется в костном мозге позвоночника, ребер, тазовых костей, черепа, изредка в печени, селезенке, лимфатических узлах.
- Макроглобулинемия Вальденстрема. Локализуется в костном мозге, состоит из лимфоцитарных клеток.
- Солитарные плазмоцитомы, которые относятся к локальным опухолям и считаются ранней стадией множественной миеломы и локализуются в носоглотке и в верхних дыхательных путях.
- Болезни тяжелых цепей, которые проявляются разнообразно, а объединяются типом производимого опухолью белка – фрагменты тяжелых цепей иммуноглобулинов одного из классов (М, G и А).
- Lg-секретирующие лимфомы, которые относятся к внекостномозговым опухолям и выделяют моноклональные иммуноглобулины классов М, G, А.