Миелопролиферативные процессы

Миелопролиферативные заболевания (процессы) - группа опухолевых заболеваний, связанных с бесконтрольным делением стволовых клеток. При этом наблюдается ощутимое увеличение отдельных типов клеток в крови пациента, в зависимости от того, какой росток стволовых клеток поражено - эритроидный (предшественники эритроцитов), миелоидный (предшественники лейкоцитов), мегакариоцитарный (предшественники тромбоцитов).

Среди миелопролиферативных заболеваний различают четыре основных типа:

Хронический миелоидный (гранулоцитарный) лейкоз.

Хронический миелолейкоз характеризуется увеличением селезенки (спленомегалией) и существенным ростом количества лейкоцитов в крови (лейкоцитоз). При микроскопическом исследовании мазка наблюдают широкий спектр форм гранулоцитов, начиная с их предшественников. У 30% пациентов жалобы отсутствуют вообще, в других присутствует общая слабость, повышенная утомляемость, сонливость, потеря массы тела, ощущение наполнения живота. У большинства больных наблюдается бледность кожи, увеличение размеров печени, в 75% случаев - увеличение селезенки. Возможно развитие кровоточивости, инфаркта селезенки, у мужчин - появление длительной и болезненной эрекции.

Хронический миелоидный (гранулоцитарный) лейкоз сочетается с хромосомной аномалией. Различают две фазы заболевания - хроническая, относительно безболезненна, которая длится 2 - 3 года, а затем переходит в острую фазу, напоминает острый лейкоз, и обычно быстро заканчивается смертью пациента.

Истинная полицитемия.

Истинная полицитемия - нарушение, проявляющееся избыточным образованием различных форм эритроцитарных клеток, которое приводит к повышению уровня гемоглобина и гематокрита в крови. Редкое заболевание, встречается примерно 3 случая на 1 млн. населения. Установлена четкая связь развития заболевания с радиоактивным облучением и контактом с некоторыми химикатами. При полицитемии часто наблюдают чрезмерную выработка лейкоцитов и тромбоцитов. Увеличение количества эритроцитов приводит к повышению объема и вязкости крови.

Истинная полицитемия преимущественно протекает без симптомов. Иногда могут появляться тромбозы (до 40%), кровотечения (20%) или ухудшение мозгового кровообращения (головная боль, шум в ушах, головокружение, расстройства зрения), потливость, звон в ушах. Половина больных жалуется на зуд. Типичным является бледность лица, отмечается увеличение селезенки и печени, иногда наблюдаются резкие боли в фалангах пальцев конечностей, других частях тела (эритромелалгия). У 75% больных наблюдают увеличение селезенки.

Миелофиброз (миелоидная метаплазия).

Фиброз (уплотнение соединительной ткани) костного мозга и появление клеточных элементов костного мозга, обычно присутствующих только в красном костном мозге, в селезенке и печени (миелоидная метаплазия).

У 20% больных длительное время наблюдается бессимптомное течение, иногда обнаруживается незначительное увеличение селезенки. В 70 - 80% пациентов заболевание диагностируется на стадии фиброза, для которого характерны анемия, увеличение печени и селезенки, общая слабость, повышенная утомляемость, ночная потливость, небольшая температура, ощущение дискомфорта в животе, кровоточивость, развитие частых инфекций, сонливость. При осмотре у большинства больных отмечается бледность кожи и слизистых, у 90% пациентов отмечается увеличение селезенки, у 70% - увеличение печени.

Эссенциальная тромбоцитения.

Причиной эссенциальной тромбоцитении является чрезмерное выработки предшественников тромбоцитов - мегакариоцитов, что приводит к тромбоцитозу. Для таких больных характерна анемия, которая развивается в результате кровопотери.

Долгое время болезнь может протекать бессимптомно. Первым проявлением заболевания могут быть артериальные или венозные тромбозы, тромбирование мелких или крупных сосудов. Важным симптомом эссенциальной тромбоцитении является расширение мелких сосудов на руках и ногах, которое вызывает покраснение и острую боль. Этот симптом наблюдается у 85% больных. Могут быть расстройства мозгового кровообращения: головная боль, головокружение. У 10 - 15% больных основным симптомом является повышенная кровоточивость.