Мієлопроліферативні процеси
Мієлопроліферативні захворювання (процеси) – група пухлинних захворювань, які пов'язані із безконтрольним діленням стовбурових клітин. При цьому спостерігається відчутне збільшення окремих типів клітин у крові пацієнта, залежно від того, який паросток стовбурових клітин уражено - еритроїдний (попередники еритроцитів), мієлоїдний (попередники лейкоцитів), мегакаріоцітарний (попередники тромбоцитів).
Серед мієлопроліферативних захворювань розрізняють чотири основних типи:
Хронічний мієлоїдний (гранулоцитарний) лейкоз.
Хронічний мієлолейкоз характеризується збільшенням селезінки (спленомегалією) та суттєвим зростанням кількості лейкоцитів в крові (лейкоцитозом). При мікроскопічному дослідженні мазка спостерігають широкий спектр форм гранулоцитів, починаючи з їхніх попередників. У 30 % пацієнтів скарги відсутні взагалі, в інших присутня загальна слабість, підвищена втомлюваність, сонливість, втрата ваги тіла, відчуття наповнення живота. У більшості хворих спостерігається блідість шкіри, збільшення розмірів печінки, у 75 % випадків - збільшення селезінки. Можливий розвиток кровоточивості, інфаркту селезінки, у чоловіків - поява тривалої та болючої ерекції.
Хронічний мієлоїдний (гранулоцитарний) лейкоз поєднується з хромосомної аномалією. Розрізняють дві фази захворювання – хронічна, відносно безболісна, яка триває 2 – 3 роки, а згодом переходить у гостру фазу, що нагадує гострий лейкоз, та зазвичай швидко завершується смертю пацієнта.
Істинна поліцитемія
Істинна поліцитемія – порушення, що виявляється надлишковим утворенням різних форм еритроцитарних клітин, яке призводить до підвищення рівня гемоглобіну і гематокриту в крові. Рідкісне захворювання, зустрічається приблизно 3 випадки на 1 млн. населення. Встановлено чіткий зв'язок розвитку захворювання з радіоактивним опроміненням та контактом з деякими хімікатами. При поліцитемії часто спостерігають надмірне вироблення лейкоцитів і тромбоцитів. Збільшення кількості еритроцитів призводить до підвищення об’єму і в’язкості крові.
Істинна поліцитемія переважно протікає без симптомів. Інколи можуть з'являтися тромбози (до 40 %), кровотечі (20 %) або погіршення мозкового кровообігу (головний біль, шум у вухах, запаморочення, розлади зору), пітливість, дзвін у вухах. Половина хворих скаржиться на свербіння. Типовим є блідість обличчя, відмічається збільшення селезінки та печінки, іноді спостерігаються різкі болі у фалангах пальців кінцівок, інших частинах тіла (еритромелалгія). У 75% хворих спостерігають збільшення селезінки
Мієлофіброз (мієлоїдна метаплазія)
Фіброз (ущільнення сполучної тканини) кісткового мозку та поява клітинних елементів кісткового мозку, зазвичай присутніх тільки в червоному кістковому мозку, в селезінці та печінці (мієлоїдна метаплазія).
У 20 % хворих тривалий час спостерігається безсимптомний перебіг, інколи виявляється незначне збільшення селезінки. У 70 - 80 % пацієнтів захворювання діагностується на стадії фіброзу, для якого характерними є анемія, збільшення печінки та селезінки, загальна слабість, підвищена втомлюваність, нічна пітливість, невелика температура, відчуття дискомфорту в животі, кровоточивість, розвиток частих інфекцій, сонливість. При огляді у більшості хворих відзначається блідість шкіри та слизових, у 90 % пацієнтів відмічається збільшення селезінки, у 70 % - збільшення печінки.
Есенціальна тромбоцітенія
Причиною есенціальної тромбоцітенії є надмірне продукування попередників тромбоцитів - мегакаріоцитів, яке призводить до тромбоцитозу. Для таких хворих характерною є анемія, яка розвивається в результаті крововтрати.
Тривалий час хвороба може перебігати безсимптомно. Першим проявом захворювання можуть бути артеріальні чи венозні тромбози, тромбування дрібних або великих судин. Притаманним симптомом есенціальної тромбоцітенії є розширення дрібних судин на руках та ногах, яке викликає почервоніння та гостру біль. Цей симптом спостерігається у 85 % хворих. Можуть бути розлади мозкового кровообігу: біль голови, запаморочення. У 10 - 15 % хворих основним симптомом є підвищена кровоточивість.