УКР РУС
Важливо!

Гемофілія

Гемофілія - це спадкове захворювання, для якого характерною ознакою є відсутність фактора (білку), який відповідає за згортання крові. Таким чином, при гемофілії процес згортання крові істотно сповільнюється, що призводить до значних крововтрат навіть від невеликих ран. Розрізняють три типи гемофілії - A, B, C, найпоширеніші А и В.

Переважно, це захворювання передається по жіночій лінії чоловікам, тобто від матері до сина. При цьому, жінки не хворіють на гемофілію, а тільки передають захворювання у спадок. Якщо у жінки, яка носить патологічний ген, народжується син, то ризик захворіти на гемофілію у нього 50 на 50. Але, вчені виявили ще одну форму гемофілії, яка отримала назву гемофілія С, якою можуть хворіти й дівчатка.

Згортання крові - це одна з найважливіших захисних реакцій організму, яка вступає в фазу активізації, після того, як пошкоджуються кровоносні судини. Процес згортання відбувається завдяки особливим речовинам, які носять назву фактори згортання крові. Крім цього, в процесі згортання крові беруть участь тромбоцити та інші кров'яні тільця. Наявність всіх цих факторів забезпечує успіх процесу згортання крові. Якщо відсутній хоча б один з факторів, процес згортання стає неможливим або занадто повільним, в результаті чого виникає гемофілія.

Для гемофілії характерні такі симптоми:

  • Виникнення тривалих кровотеч, які можуть починатися відразу після травми або ж протягом декількох годин.
  • Виникнення великих гематом при незначних ударах.
  • Виникнення частих носових кровотеч.
  • Виникнення гемартрозів, тобто внутрішньосуглобових кровотеч. Ця ознака є одним із серйозних ускладнень, які викликає гемофілія. В результаті гемартрозу кров потрапляє всередину суглоба, при цьому викликає сильний біль, порушується рухливість і виникає набряк.
  • Поява крові в сечі та калі.

За матеріалами: Портал для пацієнтів EuroMD.