Гемофилия

Гемофилия - это наследственное заболевание, для которого характерным признаком является отсутствие фактора (белка), который отвечает за свертывание крови. Таким образом, при гемофилии процесс свертывания крови существенно замедляется, что приводит к значительным кровопотерям даже от небольших ран. Различают три типа гемофилии - A, B, C, самые распространенные А и В.

Преимущественно, это заболевание передается по женской линии мужчинам, то есть от матери к сыну. При этом, женщины не болеют гемофилией, а только передают заболевание. Если у женщины, которая носит патологический ген, рождается сын, то риск заболеть гемофилией у него 50 на 50. Но ученые выявили еще одну форму гемофилии, которая получила название гемофилия С, которой могут болеть и девочки.

Свертывание крови - это одна из важнейших защитных реакций организма, которая вступает в фазу активизации, после того, как повреждаются кровеносные сосуды. Процесс свертывания происходит благодаря особенным веществам, которые носят название "факторы свертывания крови". Кроме этого, в процессе свертывания крови участвуют тромбоциты и другие кровяные тельца. Наличие всех этих факторов обеспечивает успех процесса свертывания крови. Если отсутствует хотя бы один из факторов, процесс свертывания становится невозможным или слишком медленным, в результате чего возникает гемофилия.

Для гемофилии характерны такие симптомы:

• Возникновения длительных кровотечений, которые могут начинаться сразу после травмы или же в течение нескольких часов.
• Возникновение больших гематом при незначительных ударах.
• Возникновение частых носовых кровотечений.
• Возникновение гемартрозов, то есть внутрисуставных кровотечений. Этот признак является одним из серьезных осложнений, которые вызывает гемофилия. В результате гемартроза кровь попадает внутрь сустава, при этом вызывает сильную боль, нарушается подвижность и возникает отек.
• Появление крови в моче и кале.