Нейробластома

Нейробластома – злоякісне новоутворення, яке розвивається із зародкових нервових клітин (нейробластів), що утворюють симпатичну нервову систему, відповідальну за реакцію організму на стрес. Нейробластома належить до найбільш поширених пухлин ембріонального походження (бластоми) з низькою диференціацією клітин, які розвиваються за межами черепної коробки. Чим нижча диференціація клітин (тобто їх приналежність до якогось типу) – тим більша злоякісність пухлини.

Особливістю нейробластоми є те, що вона зустрічається переважно у дітей. Зазвичай, їх виявляють ще до п'ятирічного віку (90% випадків), середній вік діагностування – 2 роки. В цілому, серед усіх пухлин, характерних для дітей, нейробластома займає одно з провідних місць, і становить 14 % від всіх випадків. Чим старше дитина, тим менше ризик появи новоутворення. Частота захворювання складає (за даними різних джерел) від 6 до 11 випадків на мільйон населення віком до 15 років.

Причина виникнення захворювання точно не з'ясована. Встановлено, що в 20 % випадків у хворих є спадкова схильність до нейробластоми. У такому разі захворювання проявляється рано і протікає досить важко. Пухлина виявляється в різних ділянках тіла. Більше половини новоутворень виявляють в зачеревному просторі, зазвичай в надниркових залозах (33%) Рідше нейробластома локалізується в задньому середостінні (15%) зоні тазу (5,5%) і на шиї (2%).

Нейробластома має низку унікальних властивостей, які відрізняють її від інших форм раку:

• пухлина здатна до самовільного зменшення і зникнення, навіть за великих розмірів і наявності метастазів;

• нейробластома може "дозрівати" – її клітини починають диференціюватися, таким чином зменшуючи злоякісність процесу;

• нейробластома може трансформуватися в доброякісну пухлину – гангліоневрому.

Прояви нейробластоми залежать від місця утворення пухлини, наявність метастазів і рівня синтезу клітинами новоутворення біологічно активних речовин. В процесі росту, пухлина здавлює навколишні тканини і органи та проростає в них. Відповідно, першим з симптомів є пухлина або метастази, які можна намацати. Крім того, відмічають загальні клінічні прояви, що вказують на розвиток нейробластоми на пізніх стадіях:

• роздутий, збільшений в розмірах живіт;

• болі в животі, які можуть супроводжуватися закрепом або проносом;

• вузли або припухлості на животі або на шиї;

• збільшені лімфатичні вузли;

• стомлюваність, млявість, слабкість, блідість;

• підвищена температура;

• втрата апетиту;

• болі в кістках при метастазах.

Окрім загальних симптомів, існують і специфічні, які відповідають розташуванню пухлини. Наприклад, пухлина в надниркових залозах або в черевній порожнині може здавлювати сечовивідні шляхи, і у дитини порушується робота сечового міхура. Новоутворення тазу можуть проявлятися порушенням акту дефекації і сечовипускання. Якщо пухлина знаходиться в області грудної клітки, вона може здавлювати легені та утрудняти дихання.

Пухлини поблизу хребта можуть проростати в хребетний канал, при цьому розвивається в'ялий параліч кінцівок і порушення сечовипускання.

Метастази нейробластоми найчастіше утворюються в кістках, кістковому мозку і лімфатичних вузлах. Рідше метастази виявляють в шкірі і печінці.