Гіперліпопротеїнемія

Гіперліпопротеїнемія (гіперліпідемія) – підвищений вміст жирів (ліпідів) в крові. При гіперліпопротеїнемії може збільшуватися й концентрація ліпопротеїнів – сполук, що складаються з білку і жирів. Гіперліпопротеїнемія зустрічається досить часто, проте вона може протікати без всяких симптомів та визначатися тільки на підставі лабораторних досліджень. Її пов'язують, в першу чергу, з розвитком атеросклерозу, який спричиняє низку серцево-судинних захворювань і гіпертонію.

Зрідка гіперліпопротеїнемія сприяє розвиткові панкреатиту (запалення підшлункової залози), судорожних болів в животі, нейропатії, блукаючого артриту.

Розрізняють первинну гіперліпопротеїнемію, яка виникає як результат генетичної схильності до стану, та вторинну гіперліпопротеїнемію – один з симптомів різних захворювань, пов'язаних з порушенням обміну речовин. Від типу гіперліпопротеїнемії залежить і вибір лікування :

Гіперліпопротеїнемія I типу

Дуже рідкісний тип гіперліпопротеїнемії. Характеризується високим вмістом в плазмі крові хіломікронів (один з видів ліпопротеїнів) і тригліцеридів. Рівень холестерину може бути нормальним або дещо підвищеним. При стоянні крові хворого в холодильнику, через добу над прозорою плазмою утворюється білуватий шар, який складається з хіломікронів.

При цій формі хвороби вміст ліпідів різко збільшується після вживання жирної їжі та знижується внаслідок суворої дієти. У хворих (іноді з дитинства) спостерігаються болі в животі та запалення підшлункової залози – панкреатит, який постійно повторюється. Захворювання починає проявляється у віці до 10 років. Для цього типу гіперліпопротеїнемії розвиток атеросклерозу не характерний.

Гіперліпопротеїнемія II типу

Це найбільш розповсюджена форма захворювання – близько 30 випадків всіх гіперліпопротеїнемій. Характеризується підвищенням вмісту холестерину ліпопротеїнів низької щільності ЛПНП. Залежно від спадкових чинників, хвороба може виявитися як в дитячому віці, так й старше 30 років.

Зовні спостерігаються характерні жирові пухлини жовтуватого кольору (ксантоми) в області ахіллова (п'яткового) сухожилля, сухожиль розгиначів стоп й п'ястей. Часто відзначаються ознаки раннього атеросклерозу, описані випадки смерті від інфаркту міокарду в дитячому і юнацькому віці.

Гіперліпопротеїнемія II типу підрозділяється на типи IIa і IIb залежно від вмісту тригліцеридів в крові:

Гіперліпопротеїнемія типу IIa: може бути як вродженою, так й виникнути в результаті неправильного харчування. Спадкова форма проявляється жировими пухлинами (ксантомами) та раннім розвитком серцево-судинних захворювань. Рівень тригліцеридів в нормі. Зустрічається досить рідко.

Гіперліпопротеїнемія типу IIb: характеризується підвищеним вмістом тригліцеридів в крові. Поширена форма хвороби.

Гіперліпопротеїнемія III типу

Рідкісна спадкова форма гіперліпопротеїнемії, яка проявляється збільшенням кількості хіломікронів (один з видів ліпопротеїнів) та ліпопротеїнів проміжної щільності. Захворювання проявляється в дитячому віці. Характерними ознаками є жовтувато-коричневі відкладення жирів в шкірі долонних ліній, жирові пухлини (ксантоми) в області сухожиль, ожиріння. Часто спостерігаються ожиріння печінки і підвищений вміст сечової кислоти в крові. У багатьох хворих розвивається цукровий діабет.

У хворих виявляють різні прояви атеросклерозу: ішемічну хворобу серця, ураження судин ніг.

Гіперліпопротеїнемія IV типу

Найпоширеніший тип гіперліпопротеїнемії (біля 70 % всіх випадків хвороби), пов'язаний з порушенням обміну тригліцеридів. Гіперліпопротеїнемія IV типу виявляється лише в середньому віці. Посилюється після прийому вуглеводів і алкоголю. Нерідко її поява пов'язана з наявністю в сім'ї хворих цукровим діабетом. Для хвороби характерне збільшення печінки в результаті відкладення жирів. У багатьох хворих розвивається атеросклероз та ішемічна хвороба серця, іноді у пацієнтів виникає ожиріння.

Гіперліпопротеїнемія V типу

Гіперліпопротеїнемія V типу дуже рідкісне захворювання, яке виявляється в підлітковому віці або у молодих осіб. Проявляється у віці старше 20 років; у хворих відмічають ожиріння, жирові пухлини (ксантоми), нерідко болі в животі. Іноді виявляється прихований або помірно виражений цукровий діабет. Ішемічна хвороба серця спостерігається рідше, ніж при гіперліпопротеїнеміях IIa, III і IV типу.

Хвороби і стани, що призводять до розвитку гиперлипопротеинемии