Муковісцідоз

Муковісцидоз (кістозний фіброз) – важке спадкове захворювання, при якому змінюється структура одного з білків, який міститься в слизовому виділенні (секреті), що покриває поверхні внутрішніх органів, у тому числі органів дихання. Муковісцидоз реєструється досить часто – до 1 хворого на 2500 народжених дітей. 70 % випадків муковісцидозу виявляються впродовж перших 2 років життя дитини.

В результаті мутації одного з білків, слизові виділення згущуються й виводяться зі значними труднощами. Зміни в підшлунковій залозі, органах дихання, шлунково-кишковому тракті діагностуються у хворих в самому ранньому віці і з дорослішанням постійно наростають.

При ураженні муковісцидозом в легенях спостерігають ознаки хронічного бронхіту з розвитком бронхоектазів (патологічних змін бронхів, при яких вони стають деформованими, розширеними і неповноцінними) та пневмосклерозу (перетворення легеневої тканини на сполучну, з повною втратою її функцій). У просвіті бронхів спостерігають слизово-гнійний в'язкий вміст. До цих патологій приєднуються бактеріальні інфекції.

При муковісцидозі до патологічного процесу може залучатися підшлункова залоза, в печінці відзначається дистрофія клітин з подальшим розвитком цирозу. Кишечник реагує на муковісцидоз атрофією слизового шару, заповненням просвіту кишок масами слизу. Нерідко муковісцидоз поєднується з різними вадами розвитку шлунково-кишкового тракту.

Розрізняють наступні форми муковісцидозу :

• переважно легенева форма;

• переважно кишкова форма;

• змішана форма з одночасним ураженням шлунково-кишкового тракту і органів дихання;

• непрохідність кишечника (меконієва).