Талассемия
Талассемия (анемия Кули) – наследственное заболевание, связанное с изменением механизма синтеза гемоглобина.
В зависимости от того, синтез какого белка гемоглобина нарушен, разделяют альфа-, бета- и дельта-талассемию. По тяжести выделяют тяжелую, среднюю и легкую формы заболевания.
Альфа-талассемия распространена в Западной Африке и Южной Азии. Бета-талассемия часто встречается в странах Средиземноморья, Западной Азии и Северной Африки. Имеются очаги талассемии в Азербайджане,
Симптомы талассемии очень тяжелые и ярко выраженные. Эта болезнь сопровождается анемией. Если она развилась в раннем возрасте, то у ребенка отмечается умственное недоразвитие и нарушения в физическом развитии.
Из-за повышенного синтеза непрямого билирубина при талассемии отмечается желтушность и увеличение селезенки.
Больные талассемией очень подвержены инфекционным заболеваниям. В случае тяжелой анемии нередко дети умирают уже на первом году жизни.