Синдром Марфана
Синдром Марфана – наследственная патология соединительной ткани. Синдром Марфана – весьма распространённая болезнь, она встречается у 1 из 5000 человек. Она может иметь различные проявления: от ярко выраженных до легких «стёртых» форм.
Основные симптомы синдрома Марфана:
-
длинные пальцы;
-
высокий рост;
-
недостаточное развитие жировых прослоек тела;
-
нарушение функции клапана (пролапс) между левыми предсердием и желудочком;
-
патологии органов зрения – подвывих хрусталика, отслоение сетчатки.
Кроме того, у больных наблюдают деформацию передней стенки грудной клетки (вдавленная грудь), повышенную подвижность суставов – пациенты могут их изгибать на 180 градусов, низкий мышечный тонус. Опасность синдрома Марфана состоит в развитии и нарастании патологий сердечно-сосудистой системы, приводящих к смертельно опасной расслаивающейся аневризме аорты или застойной сердечной недостаточности.