УКР РУС
Важно!

Синдром Марфана

Синдром Марфана – наследственная патология соединительной ткани. Синдром Марфана – весьма распространённая болезнь, она встречается у 1 из 5000 человек. Она может иметь различные проявления: от ярко выраженных до легких «стёртых» форм.

Основные симптомы синдрома Марфана:

  • длинные пальцы;

  • высокий рост;

  • недостаточное развитие жировых прослоек тела;

  • нарушение функции клапана (пролапс) между левыми предсердием и желудочком;

  • патологии органов зрения – подвывих хрусталика, отслоение сетчатки.

Кроме того, у больных наблюдают деформацию передней стенки грудной клетки (вдавленная грудь), повышенную подвижность суставов – пациенты могут их изгибать на 180 градусов, низкий мышечный тонус. Опасность синдрома Марфана состоит в развитии и нарастании патологий сердечно-сосудистой системы, приводящих к смертельно опасной расслаивающейся аневризме аорты или застойной сердечной недостаточности.